В детской больнице «Саван» при медицинском центре «Сорока» действует первая в Израиле специализированная мультидисциплинарная клиника для детей, страдающих от крайне редкого генетического заболевания – синдрома врожденной нечувствительности к боли с ангидрозом (CIPA). Новый подход уже продемонстрировал значительное улучшение состояния пациентов и снижение осложнений, согласно исследованию, опубликованному в журнале Journal of Clinical Medicine.
Что такое синдром CIPA?
Синдром CIPA – это генетическое заболевание, при котором пациенты полностью не чувствуют боли и не могут потеть. Наряду с этим часто встречаются когнитивные нарушения и двигательное беспокойство. Из-за отсутствия болевой чувствительности дети могут наносить себе тяжелые травмы, особенно во время прорезывания зубов, когда они кусают язык и повреждают полость рта, а в некоторых случаях даже ампутируют себе фаланги пальцев.
Также у них нарушена терморегуляция, летом температура их тела может достигать 41°C, а зимой – опасно понижаться. Двигательная активность приводит к частым падениям и переломам, при этом дети продолжают пользоваться травмированной конечностью, не осознавая ущерба. Многие страдают от инфекций, способных привести к некрозу мягких тканей и костей, а иногда — к ампутации. Часто наблюдаются и повреждения глаз, включая язвы роговицы и потенциальную слепоту.
Инновационный центр, ориентированный на пациента
Ввиду сложности и редкости заболевания необходим комплексный и скоординированный подход. Клиника при больнице «Сорока» работает по интегрированной модели, в которую входят инфекционисты, ортопеды, офтальмологи, специализированные медсёстры, а при необходимости – челюстно-лицевые хирурги, пластические хирурги, психиатры и социальные работники.
Пациенты проходят обследования каждые две недели, включающие осмотр ран, лабораторные тесты, посевы и коррекцию лечения на основе клинической картины.
Доказанная эффективность
Исследование под руководством доктора Галины Линг, заведующей дневным стационаром, проведено совместно с факультетом медицинских наук Университета Бен-Гуриона в Негеве. В рамках исследования были проанализированы данные 59 детей, прошедших лечение в клинике с 2014 по 2024 годы. С момента открытия центра в 2018 году отмечены следующие успехи:
- снижение госпитализаций на 31%
- сокращение визитов в клинику на 43%
- уменьшение числа операций на глазах (в основном из-за язв роговицы) на 62%
- рост числа плановых удалений зубов как часть профилактики
- раннее выявление инфекций и своевременное начало лечения
«Это не просто лечение – это спасение жизни»
Доктор Галина Линг говорит: «Наша клиника обслуживает разнообразное население, в первую очередь детей из бедуинского сектора на юге Израиля, где это заболевание встречается особенно часто. Мы предлагаем не только индивидуальную помощь, но и системный подход, основанный на доказательной медицине».
«Мультидисциплинарный и проактивный подход позволяет существенно сократить осложнения, избежать ненужных госпитализаций, улучшить качество жизни и даже спасти жизни».
