Эпилепсия: болезнь, которую боялись и не понимали тысячи лет

Какие бывают приступы, как оказать первую помощь и откуда берутся мифы об эпилепсии

Научный сотрудник работает с образцом живой мозговой ткани, пожертвованной пациенткой с эпилепсией после операции

Живая мозговая ткань, которую исследуют ученые, помогает понять, как возникают эпилептические приступы и как их лечить. Фото: Ted S. Warren / AP

Юлий Цезарь страдал от внезапных приступов. Федор Достоевский переживал припадки. Наполеон Бонапарт, по свидетельствам современников, терял сознание прямо в разгар военных советов. Александр Македонский, завоевавший полмира, впадал в странное состояние, которые его военачальники объясняли особым расположением богов. На протяжении тысячелетий люди наблюдали одно и то же: человек вдруг падает, его тело сотрясают судороги, изо рта идет пена, а через несколько минут он приходит в себя — измученный, растерянный, не помнящий, что произошло.

Эпилепсия — одно из самых древних заболеваний, известных человечеству. Ее описывали еще в античных текстах, приписывали богам, демонам и одержимости.

Сегодня наука знает о ней гораздо больше. Но вокруг эпилепсии до сих пор остается множество мифов. Люди пугаются приступов, не знают, как реагировать, и часто делают именно то, что делать нельзя.

Между тем эпилепсия — это не редкое состояние. С ней живут десятки миллионов людей по всему миру. И в большинстве случаев — живут нормально, если болезнь контролируется.

Разбираемся, что это за заболевание, почему возникают приступы и как действовать, если вы оказались рядом.

Что такое эпилепсия?

Слово «эпилепсия» происходит от греческого epilambanein — «охватывать», «внезапно захватывать». Древние греки наблюдали, как болезнь «захватывала» человека без предупреждения, и это точное слово прижилось на века.

Но что именно происходит внутри мозга? Представьте себе мозг как сложнейший оркестр из 86 миллиардов нейронов. В норме они играют слаженно. Каждый отдел мозга ведет свою партию, импульсы передаются упорядоченно, возбуждение чередуется с торможением. Во время эпилептического приступа дирижер исчезает, миллионы нейронов внезапно начинают генерировать электрические импульсы одновременно и хаотично. Возникает «электрическая буря».

Это и есть эпилептический приступ — синхронный, неконтролируемый электрический разряд в группе нейронов. Он может охватить небольшую область мозга или распространиться по всему органу. От того, где именно возникает разряд и как далеко он распространяется, зависит то, как приступ выглядит снаружи: от краткой «зависшей» паузы на несколько секунд до сильных судорог с потерей сознания.

Что важно знать? Один-единственный приступ — это еще не эпилепсия. Диагноз ставится, когда у человека было два или более неспровоцированных приступа с интервалом более 24 часов.

А теперь немного цифр

  • 50 млн человек в мире живут с эпилепсией. Это больше, чем с рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона и боковым амиотрофическим склерозом (БАС) вместе взятыми.
  • 1 из 100 человек получит диагноз в течение жизни.
  • 70% пациентов могут жить без приступов при правильном лечении.
  • 3 из 4 больных в развивающихся странах не получают никакой помощи.

Читайте также: «Почему каждый из нас может иметь аутизм и никогда об этом не узнать?»

История эпилепсии, которую считали одержимостью избранных

Самое древнее описание эпилептического приступа найдено на вавилонских глиняных табличках около 3000 лет назад. Там написано примерно следующее: «Если человек болен болезнью, которая охватывает его шею и делает его глаза неподвижными, и его руки и ноги напрягаются, и его рот широко открывается, это рука Луны». Луна считалась покровительницей безумия и нечистых духов.

В античном мире эпилепсию называли «священной болезнью» — morbus sacer. Считалось, что боги насылают ее на особых людей, избранных для пророчеств. Оракулы впадали в транс, который очень напоминал парциальный эпилептический приступ, что только усиливало мистический ореол. Тем не менее, именно в Древней Греции произошел первый интеллектуальный прорыв. Около 400 года до нашей эры Гиппократ написал трактат «О священной болезни», где утверждал, что эпилепсия — болезнь мозга, а не проклятие богов.

В Средние века эпилепсию окончательно закрепили за областью демонологии. Приступ считали одержимостью, изгнать которую можно молитвой, экзорцизмом или постом. Больных избегали. Считалось, что болезнь заразна (она не заразна), что пена изо рта ядовита (это не так), что человек, подверженный эпилептическим припадкам, опасен для общества. В некоторых странах людям с эпилепсией вплоть до XX века запрещали вступать в брак, работать на государственных должностях и иметь детей.

Поворотный момент наступил в 1857 году, когда британский врач Чарльз Лоукок случайно обнаружил, что бромид калия снижает частоту приступов. Это было первое противоэпилептическое средство. Механизм он понял неправильно (думал, что подавляет сексуальное возбуждение, якобы провоцирующее приступы), но эффект оказался реальным. В 1929 году немецкий психиатр Ганс Бергер изобрел электроэнцефалограф и впервые показал, как во время приступа в мозге можно буквально увидеть электрическую бурю. Так пришел конец мистике и началась неврология.

Почему возникает эпилепсия?

В 50-60% случаев врачи не могут найти конкретную причину — это так называемая идиопатическая эпилепсия. Считается, что здесь играет роль генетическая предрасположенность к низкому порогу судорожной готовности. Но в остальных случаях причины удается установить, и их существует несколько.

Структурные причины

Это видимые изменения в структуре мозга. Черепно-мозговые травмы — один из ведущих факторов. Удар, который кажется несерьезным, может оставить рубцовую ткань, которая через месяцы или годы начнет генерировать патологические разряды. Инсульт — по той же причине: погибшие нейроны создают очаг, вокруг которого возбудимость тканей повышена. Опухоли мозга (и доброкачественные, и злокачественные) давят на нейроны или нарушают их питание. Пороки развития мозга, возникшие еще внутриутробно, — отдельная история. Часть нейронов «встала не туда» при формировании коры и функционирует аномально.

Генетические причины

Около 30–40% всех случаев эпилепсии имеют генетическую составляющую. Это не означает, что болезнь обязательно передается от родителей к детям, хотя такое тоже бывает. Речь идет о мутациях в генах, кодирующих ионные каналы нейронов: крошечные «ворота», через которые заряженные частицы входят и выходят из клетки. Если канал работает неправильно, порог возбудимости нейрона снижается, и мозг становится склонным к разрядам.

Инфекционные причины

В мире, где нейроинфекции остаются серьезной проблемой, это особенно важно. Бактериальный менингит, вирусный энцефалит, нейроцистицеркоз (паразит в мозге) — все это может оставить очаги, провоцирующие эпилепсию. По данным ВОЗ, нейроцистицеркоз — самая распространенная причина приобретенной эпилепсии в развивающихся странах.

Аутоиммунные причины

Сравнительно недавнее открытие показало, что иногда иммунная система ошибочно атакует белки нейронов. Антитела к рецепторам NMDA, GABA и другим структурам вызывают воспаление мозга и приступы. Это особенно важно потому, что такая эпилепсия лечится не противоэпилептическими препаратами, а иммунотерапией.

Нарушения метаболизма

Мозг — один из самых «энергозависимых» органов, и любое нарушение внутреннего баланса быстро сказывается на его работе. Резкое падение уровня глюкозы в крови (гипогликемия) лишает нейроны основного источника энергии, из-за чего они начинают работать хаотично. Похожий эффект дают нарушения электролитов — натрия, кальция, калия. Именно они обеспечивают проведение электрических импульсов между клетками.

Если их баланс нарушается, электрическая активность мозга становится нестабильной, и это может привести к судорогам. В отличие от классической эпилепсии, такие приступы часто обратимы и при нормализации уровня сахара или электролитов они могут больше не повторяться.

Факторы риска. Риск эпилепсии повышают: черепно-мозговые травмы в анамнезе, инсульт, деменция, опухоли мозга, длительные детские судороги на фоне температуры, злоупотребление алкоголем и некоторыми наркотиками, семейная история эпилепсии, а также осложнения во время родов (гипоксия новорожденного).

Виды приступов: это не всегда падение и судороги

Когда большинство людей думает об эпилептическом приступе, они представляют человека, который падает, бьется в конвульсиях и теряет сознание. Но это только один вид приступов, и далеко не самый распространенный. Реальный спектр намного шире и разнообразнее.

Тонико-клонический (grand mal). Тот самый классический приступ. Сначала тело резко напрягается (тоническая фаза), потом начинаются ритмичные подергивания (клоническая фаза). Длится 1–3 минуты. Человек теряет сознание, может прикусить язык, возможна непроизвольная потеря мочи. После приступа наступает глубокий сон, слабость, дезориентация.

Абсанс (petit mal). Кратковременное отключение сознания на 5–30 секунд. Человек замирает, взгляд застывает, речь прерывается на полуслове. Никаких судорог, человек не падает. Нередко окружающие думают, что он просто задумался. Это особенно характерно для детей.

Миоклонический. Внезапные короткие подергивания одной или нескольких мышц, как будто от удара током. Длятся долю секунды. Часто возникают утром, после пробуждения. Человек может случайно выронить предмет из рук или расплескать чашку с чаем.

Атонический. Внезапная полная потеря мышечного тонуса. Человек «складывается» и падает — без судорог, без предупреждения. Очень опасны из-за риска травм при падении.

Фокальный осознанный. Приступ ограничен одной зоной мозга. Человек в сознании, но испытывает необычные ощущения: покалывание, внезапный запах или вкус, волну страха или эйфории, дежавю, ощущение «нереальности» происходящего. Может длиться секунды или минуты.

Фокальный с нарушением сознания. Человек находится в измененном состоянии сознания; может двигаться, но автоматически, не отвечает на вопросы, смотрит «сквозь» людей, совершает бессмысленные жесты (жует, теребит одежду, ходит по кругу). После этого не помнит произошедшего.

Эпилептический приступ может выглядеть как кратковременное замирание, вспышка страха или ощущение дежавю — и человек об этом даже не подозревает.

Как понять, что у человека эпилепсия: симптомы и диагностика

Парадокс эпилепсии в том, что между приступами большинство пациентов выглядят совершенно здоровыми людьми. Болезнь «прячется» — и именно поэтому от первых симптомов до правильного диагноза нередко проходят годы.

Поводом обратиться к неврологу должны стать следующие симптомы, особенно если они повторяются:

  • эпизоды «провалов» в памяти, во время которых близкие замечают, что человек был «не здесь»;
  • внезапные необъяснимые падения;
  • ощущения, которые человек описывает как «странные» или «ни на что не похожие» — внезапный страх, запах, которого нет, или чувство, что время замедлилось;
  • ночные судороги, о которых человек узнает по прикушенному языку или болям в мышцах;
  • эпизоды спутанности после пробуждения, которые кажутся непропорционально долгими.

Многие пациенты годами не знают об эпилепсии — потому что приступы происходят ночью, потому что они выглядят «странным поведением», а не классическими судорогами, или потому что сам человек принимает их за мигрень, панические атаки или обмороки.

Читайте также: «Что мы знаем о депрессии на самом деле?»

Кто может заболеть: развенчиваем мифы об эпилепсии

Эпилепсия — болезнь без дискриминации по возрасту, полу или интеллекту. Она встречается у людей всех возрастов, но есть два пика заболеваемости: детский возраст (особенно первые годы жизни) и пожилой возраст (после 65 лет, когда учащаются инсульты и нейродегенеративные болезни).

Среди тех, кому был поставлен этот диагноз, — множество выдающихся людей. Помимо уже упомянутых исторических фигур: Флобер, Мопассан, Байрон, Ван Гог (по одной из версий), Альфред Нобель, Агата Кристи. Этот список призван не романтизировать болезнь, а показать, что эпилепсия совместима с полноценной, богатой, продуктивной жизнью.

Эпилепсия не является психическим расстройством, хотя часто соседствует с тревогой и депрессией, которые возникают вторично, как реакция на хроническую болезнь и социальную стигму. Эпилепсия не снижает интеллект, хотя некоторые ее формы связаны с когнитивными нарушениями — это зависит от типа болезни, а не является универсальным правилом. И наконец, эпилепсия не заразна.

Триггеры: что провоцирует приступы

Даже при хорошо контролируемой эпилепсии важно знать, что может запустить приступ. У каждого пациента свой набор триггеров, но наиболее распространенные — следующие.

  • Недосыпание — один из главных и наиболее изученных. Мозг, лишенный сна, становится гипервозбудимым. Для людей с эпилепсией регулярный, достаточный сон является буквально медицинской необходимостью.
  • Стресс активирует ось гипоталамус–гипофиз–надпочечники, повышает уровень кортизола и снижает порог приступа.
  • Алкоголь опасен вдвойне. Он и сам по себе раздражает нейроны, и нарушает сон.
  • Мерцающий свет — «фотосенситивная» эпилепсия встречается примерно у 3–5% пациентов; для большинства эта проблема преувеличена.
  • Пропуск приема лекарств — самый контролируемый и самый часто встречающийся триггер.
  • Также в список входят гормональные изменения (у женщин приступы могут быть связаны с менструальным циклом), высокая температура тела и некоторые лекарства, снижающие порог судорожной готовности.

Как распознать приступ и правильно помочь

Это, возможно, самый практически важный раздел. Многие люди оказывались рядом с человеком, у которого начался приступ, и не знали, что делать. Паника, растерянность, инстинктивные, но неправильные действия — все это может навредить.

Как выглядит приступ?

При тонико-клоническом приступе человек внезапно теряет сознание (может вскрикнуть), падает, тело напрягается, затем начинаются ритмичные подергивания, дыхание может быть нерегулярным или хрипящим, кожа может слегка синеть. Все заканчивается само по себе обычно за 1–3 минуты. После этого наступает глубокая усталость, дезориентация, иногда сон.

При абсансе человек просто «уходит» — замирает, смотрит в никуда, не реагирует на обращение. Через несколько секунд возвращается, как ни в чем не бывало, и часто сам не понимает, что произошло.

При фокальном приступе с измененным сознанием человек может делать странные, бессмысленные движения, идти куда-то, пытаться сказать что-то  невразумительное, не реагировать на попытки с ним заговорить.

Что нужно делать?

  • Сохраняйте спокойствие — приступ закончится сам
  • Засеките время начала приступа
  • Уберите все твердое и острое рядом
  • Осторожно подложите что-нибудь мягкое под голову
  • Когда судороги прекратятся — осторожно поверните человека набок (устойчивое боковое положение)
  • Оставайтесь рядом до полного восстановления
  • Говорите спокойно, успокаивайте, пока он приходит в себя

Чего нельзя делать?

  • Не удерживайте человека силой — сломаете кости
  • Не засовывайте ничего в рот — язык не проглотят, но могут сломать зубы или получить травму
  • Не давайте воду или лекарства, пока человек не пришел в сознание
  • Не оставляйте одного у воды или на высоте
  • Не пытайтесь «привести в чувство» пощечиной или нашатырем

Когда вызывать скорую: если приступ длится более 5 минут; если один приступ следует за другим без восстановления сознания; если человек получил травму при падении; если это первый приступ в жизни; если человек не приходит в себя через 10–15 минут; если приступ произошел в воде.

Эпилепсия у детей

Эпилепсия — самое распространенное серьезное неврологическое заболевание детского возраста. У детей она часто выглядит иначе, чем у взрослых, и именно поэтому нередко долго остается неопознанной.

Родителей должно насторожить, если ребенок несколько раз в день «уходит в себя» на несколько секунд прямо во время разговора или игры; по утрам у него внезапно выпадают вещи из рук; учитель жалуется, что ребенок «витает в облаках» и не реагирует на свое имя; ночью слышатся необычные звуки или движения.

У детей есть специфические формы эпилепсии, характерные только для определенного возраста. Детские спазмы (синдром Веста), синдром Леннокса–Гасто, роландическая эпилепсия — каждая форма имеет свой прогноз и требует особого подхода. Часть детских эпилепсий со временем удается «перерасти», и приступы прекращаются в подростковом возрасте. Другие требуют лечения всю жизнь.

Стигма: невидимый второй диагноз

По данным исследований, значительная часть работодателей отказывает соискателям с эпилепсией, опасаясь «риска». Партнеры расстаются, узнав о диагнозе. Подростки скрывают болезнь от одноклассников из страха быть отвергнутыми. Пожилые пациенты стесняются говорить об этом даже с детьми.

Именно стыд и страх осуждения заставляют людей откладывать визит к врачу, прекращать принимать лекарства, избегать ситуаций, где могут увидеть приступ — например, отказываться от плавания или вождения, даже когда это медицински допустимо.

Стигма, которая окружает эту болезнь, основана на невежестве, и единственное лекарство от невежества — это знание. Знать, что делать, если рядом у кого-то начался приступ. Знать, что не надо засовывать ничего в рот. Знать, что эпилепсия не означает «умственная отсталость» и не равно «опасный человек». Знать, что если вы сами или ваш близкий сталкиваетесь с этим — вы не одни, и помощь существует.

Эпилепсия — не приговор. Это хроническое неврологическое расстройство, которое при правильном лечении у большинства пациентов поддается контролю. Люди с эпилепсией работают хирургами, пилотами, учителями, спортсменами и политиками. Они влюбляются, заводят детей, путешествуют и живут полной жизнью.